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当戈谢病诊断明确，患儿大于5岁，不合并骨痛和神经系统症状，符合以下条件之一时，可考虑进行脾切除手术，有条件可行部分脾切除或保留副脾：1、因各种原因无法进行ERT，如费用高昂； 2、脾功能亢进导致血小板明显而持续降低等，反复出现出血；4、需进行其他较急手术，而血小板不能通过ERT立即纠正；5、脾过大，压迫下腔静脉、胸腹腔脏器，以致患儿呼吸衰竭、活动明显受限等情况；6、大面积脾梗死；7、合并其他脾的病变，如脾脓肿等。